Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob (KROITS-merasa YAH-kobe) penyakit adalah gangguan otak degeneratif yang mengarah ke demensia dan, akhirnya, kematian. Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) dapat menyerupai orang-orang dari gangguan otak demensia seperti lainnya, seperti Alzheimer. Tetapi penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya berkembang jauh lebih cepat.

CJD menarik perhatian publik pada 1990-an ketika beberapa orang di Inggris mengembangkan bentuk penyakit – varian CJD (vCJD) – setelah makan daging dari sapi yang sakit. Namun, penyakit Creutzfeldt-Jakob “klasik” belum dikaitkan dengan daging sapi yang terkontaminasi.

Bagaimana CJD ditransmisikan

Meskipun serius, CJD jarang terjadi, dan vCJD adalah bentuk paling umum. Di seluruh dunia, ada sekitar satu kasus CJD didiagnosis per juta orang setiap tahun, paling sering pada orang dewasa yang lebih tua.

Apa yang dapat Anda lakukan

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan kemerosotan mental yang cepat, biasanya dalam beberapa bulan. tanda-tanda awal dan gejala biasanya mencakup

Mencegah CJD iatrogenik

Sebagai penyakit berlangsung, gejala mental yang memburuk. Kebanyakan orang akhirnya terjerumus ke dalam koma. gagal jantung, gagal pernafasan, pneumonia atau infeksi lain umumnya penyebab kematian. Kematian biasanya terjadi dalam waktu satu tahun.

mencegah vCJD

Pada orang dengan jarang vCJD, gejala kejiwaan mungkin lebih menonjol di awal, dengan demensia – hilangnya kemampuan untuk berpikir, akal dan ingat – berkembang di kemudian penyakit. Selain itu, varian ini mempengaruhi orang-orang di usia lebih muda dari CJD klasik dilakukan dan tampaknya memiliki durasi sedikit lebih lama – 12 sampai 14 bulan.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan variannya termasuk kelompok yang luas dari penyakit manusia dan hewan yang dikenal sebagai ensefalopati spongiform menular (TSEs). Nama ini berasal dari lubang spons, terlihat di bawah mikroskop, yang berkembang di jaringan otak yang terkena.

Penyebab penyakit Creutzfeldt-Jakob dan TSEs lain tampaknya versi abnormal sejenis protein yang disebut prion. Biasanya protein ini tidak berbahaya. Tapi ketika mereka cacat, mereka menjadi menular dan dapat membahayakan proses biologis normal.

Risiko CJD rendah. Penyakit ini tidak dapat ditularkan melalui batuk atau bersin, menyentuh atau kontak seksual. Tiga cara berkembang yang

Kasus CJD terkait dengan prosedur medis disebut CJD sebagai iatrogenik. Varian CJD terkait terutama untuk makan daging sapi terinfeksi dengan penyakit sapi gila (bovine spongiform encephalopathy atau BSE).

Sebagian besar kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob terjadi karena alasan yang tidak diketahui, dan tidak ada faktor risiko dapat diidentifikasi. Namun, beberapa faktor tampaknya dikaitkan dengan berbagai jenis CJD.

Genetika. Orang dengan CJD familial memiliki mutasi genetik yang menyebabkan penyakit. Penyakit ini diwariskan dalam mode dominan autosomal, yang berarti Anda perlu mewarisi hanya satu salinan gen bermutasi, dari salah satu orangtua, untuk mengembangkan penyakit ini. Jika Anda memiliki mutasi, kemungkinan lewat itu kepada anak-anak Anda adalah 50 persen.

Analisis genetik pada orang dengan iatrogenik dan vCJD menunjukkan bahwa mewarisi salinan identik dari varian tertentu dari gen prion dapat meningkatkan resiko terkena CJD jika Anda terkena jaringan yang terkontaminasi.

Paparan jaringan yang terkontaminasi. Orang yang pernah menerima hormon pertumbuhan manusia yang berasal dari kelenjar hipofisis manusia atau yang pernah memiliki cangkok jaringan yang menutupi otak (dura mater) mungkin berisiko CJD iatrogenik.

Risiko tertular vCJD dari makan daging sapi yang terkontaminasi sulit untuk menentukan. Secara umum, jika negara-negara secara efektif melaksanakan tindakan kesehatan masyarakat, risikonya hampir tidak ada.

Seperti penyebab lain dari demensia, penyakit Creutzfeldt-Jakob sangat mempengaruhi otak serta tubuh, meskipun CJD dan variannya biasanya berkembang jauh lebih cepat. Orang dengan CJD biasanya menarik diri dari teman dan keluarga dan akhirnya kehilangan kemampuan untuk mengenali atau berhubungan dengan mereka. Mereka juga kehilangan kemampuan untuk merawat diri mereka sendiri dan banyak yang akhirnya mengalami koma. Penyakit ini akhirnya berakibat fatal.

Anda mungkin mulai dengan melihat dokter keluarga Anda atau dokter umum. Dalam beberapa kasus ketika Anda menelepon untuk membuat janji, Anda mungkin akan dirujuk langsung ke spesialis otak (saraf).

Mengatur potensi sumber vCJD

Berikut ini beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan untuk janji pertemuan Anda.

Untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob, beberapa pertanyaan dasar untuk meminta dokter Anda meliputi

Jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain.

Apa yang diharapkan dari dokter Anda

Dokter Anda mungkin meminta Anda sejumlah pertanyaan, termasuk

Hanya biopsi otak atau pemeriksaan jaringan otak setelah kematian (otopsi) dapat mengkonfirmasi adanya penyakit Creutzfeldt-Jakob. Namun, dokter sering dapat membuat diagnosis yang akurat berdasarkan riwayat Anda medis dan pribadi, pemeriksaan neurologis, dan tes diagnostik tertentu.

Ujian kemungkinan untuk mengungkapkan gejala karakteristik seperti otot berkedut dan kejang, refleks normal, dan masalah koordinasi. Orang dengan CJD mungkin juga memiliki daerah kebutaan dan perubahan persepsi visual-spasial.

Selain itu, dokter biasanya menggunakan tes ini untuk membantu mendeteksi CJD

Tidak ada pengobatan yang efektif ada untuk Creutzfeldt-Jakob atau variannya. Sejumlah obat telah diuji – termasuk steroid, antibiotik dan antivirus – dan belum menunjukkan manfaat. Untuk itu, dokter fokus pada mengurangi rasa sakit dan gejala lain dan membuat orang-orang dengan penyakit ini senyaman mungkin.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah CJD sporadis. Jika Anda memiliki riwayat keluarga penyakit neurologis, Anda bisa mendapatkan manfaat dari berbicara dengan konselor genetika, yang dapat membantu Anda menyortir risiko yang terkait dengan situasi Anda.

Rumah sakit dan lembaga medis lainnya mengikuti kebijakan eksplisit untuk mencegah CJD iatrogenik. Langkah-langkah ini termasuk

Untuk membantu menjamin keamanan suplai darah, orang dengan risiko paparan CJD atau vCJD tidak memenuhi syarat untuk menyumbangkan darah. Ini termasuk orang yang

Risiko tertular vCJD di Amerika Serikat masih sangat rendah. Hanya tiga kasus telah dilaporkan di AS Menurut Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, bukti kuat menunjukkan bahwa kasus ini diperoleh di luar negeri – dua di Inggris dan satu di Arab Saudi.

Di Inggris, di mana sebagian besar kasus vCJD terjadi, kurang dari 200 kasus telah dilaporkan. kejadian CJD memuncak antara tahun 1999 dan 2000 dan telah menurun sejak.

Sebagian besar negara telah mengambil langkah-langkah untuk mencegah jaringan yang terinfeksi BSE memasuki pasokan makanan, termasuk

kunjungi dokter Anda